ПОШУК

Парапротеінеміческіе гемобластози і їх види

Відповідно до МКБ-10, парапротеїнемічнийгемобластози відносять до 2 класу новоутворень (C00-D48), частина C81-C96. Сюди включені злоякісні пухлини кровотворної, лімфоїдної і тканин, споріднених з ними.

Вони відносяться до групи пухлинних хворобкровоносної системи, основною ознакою яких вважається секреція парапротеинов або / та їх фрагментів. У різних пацієнтів парапротеїни можуть досягати значних концентрацій в сироватці крові і ставитися до різних класів. Джерело пухлинного росту - В-лімфоцити.

Парапротеінеміческіе гемобластози поширені по всьому світу. З віком пацієнта їх частота тільки збільшується.

парапротеїнемічні гемобластози

Класифікація парапротеінеміческіх гемобластозов

Форми гемобластозов виділяють в залежності від того, які імуноглобуліни вони секретують, і від того, яка морфологічна характеристика у пухлинного субстрату:

  • lg-секретирующие лімфоми;
  • множинна мієлома;
  • хвороби важких ланцюгів;
  • гострий плазмобластний лейкоз;
  • макроглобулінемія Вальденстрема;
  • солітарна плазмоцитома.

Загальні клінічні ознаки

Які у парапротеінеміческіх гемобластозов ознаки?

Для клінічної картини характерна наявністьпухлини, яка продукує парапротеїну, і вторинного гуморального імунодефіциту, що розвивається у всіх хворих, коли відбувається наростання маси пухлини. За характером перебігу хвороби виділяється стадія хронічна (розгорнута) і гостра (термінальна).

Парапротеінемія обумовлює загальні для п. Р прояви:

  • Периферична нейропатія.
  • Підвищення в'язкості крові.
  • Мікроциркуляторні порушення.
  • Геморагічний синдром.
  • Ураження нирок.
  • Кріоглобулінемія 1-2 типів, амілоїдоз.

парапротеїнемічні гемобластози класифікація

Це найбільш поширена класифікація парапротеінеміческіх гемобластозов. Розглянемо кожен вид більш докладно.

множинна мієлома

Множинна мієлома вважається найбільшпоширеним п. р з неясними причинами її розвитку. Морфологічну картину представляють плазматичніклітини певного ступеня зрілості, часто мають риси атипизма. Розгорнута стадія характеризується локалізацією пухлини в кістковому мозку, іноді в лімфатичних вузлах, селезінці, печінці.

Характер розподілу в кістковому мозку вогнищ дозволяє виділити кілька форм множинної мієломи: дифузно-вогнищева, дифузна і для множини вогнищева.

Навколо пухлинних вогнищ руйнуються кістки,тому що множинна мієлома стимулює остеокластовую діяльність. У остеолітичного процесу при різних формах є особливості. Наприклад, дифузно-вогнищеву форму характеризує остеопороз, що викликає появу вогнищ остеолізу; диффузную - спостереження остеопорозу; для множини очаговую - можливі окремі осередки остеолітичні. Розгорнута стадія пухлини зазвичай не впливає на руйнування кортикального шару кістки. Вона його истончает і піднімає, утворюючи при цьому на черепі, грудині, ребрах здуття. Термінальна стадія пухлини характеризується формуванням наскрізних дефектів і проростанням в м'які тканини, що знаходяться навколо.

парапротеїнемічні гемобластози фото

види мієломи

Клас секретується імуноглобулінів впливає на виділення кількох видів множинної мієломи: А-, D-, G-, E-мієлома, Бенс-Джонса типу l або з, несекретірующая.

Миелому ділять на 3 стадії, грунтуючись на аналізі показників креатиніну в крові, гемоглобіну, вмісту в сечі і сироватці крові парапротеинов, рентгенограми кісток.

  • 1 стадія - пухлина має масу менше 600 г / м2.
  • 2 стадія - від 600 до 1 200 г / м2.
  • 3 стадія - понад 1 200 г / м2.

Відсутність або наявність ниркової недостатності впливає на присвоєння стадії символу А чи В. Які при даній формі парапротеінеміческіх гемобластозов симптоми?

Пухлина має різноманітну клінічну картину.Поява перших ознак зазвичай відбувається на третій стадії (слабкість, стомлюваність, біль). Наслідком Остеодеструктівний процесу є розвиток больового синдрому. Найбільш часті болі при ураженні крижів і хребта. Досить часто болять ребра, відділи плечових і стегнових кісток, уражені пухлиною. Екстрадуральние локалізація вогнищ характеризується тим, що здавлення спинного мозку слід за вираженим больовим синдромом.

Діагноз встановлюється на підставі даних,отриманих після стернальной пункції і виявлення моноклональних імуноглобулінів в сечі і / або сироватці крові. Додатковим значенням володіє рентгенологічне дослідження скелета. Якщо у пацієнта для множини вогнищева форма, то пункція грудини пухлина може і не виявити.

Після того як діагноз парапротеінеміческіхгемобластозов (фото пухлини можна знайти в статті) встановили, проводиться до початку лікування рентгеноскопічне обстеження скелета, перевіряється функція печінки і нирок. Не допускається використання екскреторної урографії і інших агресивних методів дослідження нирок, оскільки вони можуть спровокувати розвиток їх незворотною гострої недостатності.

парапротеїнемічні гемобластози симптоми

Методи терапії мієломи

Як правило, починають лікування з гематологічного стаціонару, а потім вже можливо його проведення в амбулаторних умовах.

У випадках коли окремими вогнищами остеолізустворюється загроза патологічного перелому, головним чином опорних частин скелета, якщо є окремі великі пухлинні вузли будь-якої локалізації, перші симптоми спинномозкової компресії, післяопераційний період після проведення декомпрессивной ламінектомії, то рекомендують променеву терапію.

солітарна плазмоцитома

Які ще бувають парапротеїнемічні гемобластози?

Солітарна плазмоцитома - локальна пухлина.Клінічна картина залежить від розмірів і локалізації. Найчастіше солітарні плазмоцитома є множинною мієломою на ранній стадії. Кісткова солітарна плазмоцитома схильна до генералізації, яка виникає в якості множинної мієломи через 1-25 років після того, як була проведена радикальна терапія.

Внекостного солітарна плазмоцитома може бути локалізована в будь-якому органі, але в основному у верхніх дихальних шляхах і носоглотці. 40-50% пацієнтів страждають від метастаз в кістки.

В основі діагнозу дані морфологічнихобстежень матеріалу біопсії або пункционного матеріалу. Перед тим як почати лікування, необхідно виключення множинної мієломи. Для лікування використовують радикальну операцію або / та променеву терапію, за допомогою яких виліковують повністю 50% пацієнтів. Хворі солитарной плазмоцитома довічно перебувають під наглядом через те, що можлива генералізація процесу.

Це ще не всі види парапротеінеміческіх гемобластозов.

парапротеїнемічні гемобластози лікування

макроглобулінемія Вальденстрема

Макроглобулінемія Вальденстрема - це хронічнийв більшості випадків, сублейкемічні або алейкемічна лімфолейкоз. Локалізація lgM-секретирующие пухлини відбувається в кістковому мозку. Характеризує її лімфоцитарний склад клітин з домішкою плазматичних. Крім моноклонального lgM, пухлинними клітинами приблизно у 60% пацієнтів секретується білок Бенс-Джонса. Макроглобулінемія Вальденстрема зустрічається набагато рідше, ніж множинна мієлома.

До найчастішим клінічних проявів відносятьсякровоточивість і синдром підвищеної в'язкості. Також можна спостерігати периферична нейропатія, вторинний імунодефіцит, амілоїдоз, ураження нирок. Рідко розвивається ниркова недостатність. Для розгорнутої стадії характерно збільшення печінки, селезінки і / або лімфатичних вузлів, втрата маси тіла у 50% пацієнтів. Пізно розвивається анемія, лейкоцити можуть бути в нормі, лейкоцитарна формула без змін, досить часто зустрічається лімфоцитоз з помірнимлейкоцитозом, можлива деяка нейтропенія. Звичайним явищем є різко збільшений показник ШОЕ.

Діагноз ставиться на підставі імунохімічноговизначення моноклонального lgM в крові, даних трепанобиопсии або стернальной пункції, електрофорезу білків сечі і сироватки. Терапія проводиться в гематологічному стаціонарі. Який ще буває парапротеїнемічний гемобластози?

Хвороби важких ланцюгів

Хвороби важких ланцюгів по клінічної таморфологічної характеристиці дуже різноманітні. До їх особливостей відноситься наявність в сечі і / або сироватці крові аномального білка. Розрізняються a-, g-, m-хвороби важких ланцюгів.

Найбільше поширена а-хвороба, що вражаєв основному дітей та молодих людей віком до 30 років. Хвороба поширена на Середньому та Близькому Сході, в країнах басейну Середземномор'я. Має дві форми перебігу: легеневу і абдоминальную (легенева зустрічається вкрай рідко). Клінічну картину визначає синдром порушеного всмоктування, аменорея, хронічна діарея, облисіння, стеаторея, гіпокаліємія, виснаження, гіпокальціємія, набряки. Можливі болі в животі і лихоманка.

Опис хвороби важких ланцюгів g (хворобиФранкліна) зустрічається всього у декількох десятків пацієнтів. Морфологічні дані і клінічна картина різноманітні, малоспеціфічни. Найбільш часто відзначають протеинурию, відносну нейтропенія, тромбоцитопенія, прогресуючу анемію, неправильну лихоманку, ураження вальдейерова кільця з набряком язичка, м'якого піднебіння і еритемою, збільшення печінки, лімфатичних вузлів і селезінки. Протікає ця хвороба зазвичай бистропрогрессірующе і важко. Уже через кілька місяців настає смерть.

Хвороба важких ланцюгів m є найрідкіснішоюформою. Як правило, захворювання схильні люди похилого віку. Недуга проявляється у вигляді сублейкемічні або алейкемічна лимфолейкоза, зазвичай збільшення лімфовузлів при цьому не виражено, але збільшені селезінка і / або печінку. У деяких пацієнтів відзначають амілоїдоз і остеодеструкціі. А в кістковому мозку практично кожного пацієнта виявляють лімфоцитарна інфільтрацію. Безліч лімфоцитів вакуолізований, також може бути домішка плазмо і лімфобластів, плазматичних клітин.

Поставити діагноз по клінічній картині вкрайважко. Його встановлення відбувається за допомогою методів иммунохимических, які виявляють в сечі або / та сироватці крові важкі іммуноглобуліновие a-, g- або m-ланцюга. Лікування парапротеінеміческіх гемобластозов даного виду проходить в гематологічному стаціонарі.

парапротеїнемічні гемобластози діагностика

lg-секретирующая лімфома

lg-секретирующая лімфома - пухлина, яка маєпереважно внекостномозгового локалізацію, часто вони є високодиференційованими (лімфоплазмоцітарной, лімфоцитарні), редкобластние, тобто саркоми. Відмінність від інших лімфом - це секреція моноклональних імуноглобулінів, найчастіше М-класу, трохи рідше класу G і вкрай рідко А, в т. Ч. Білка Бенс-Джонса. Діагностується і лікується за тими ж принципами, що і лімфоми, що не секретують імуноглобуліни. Якщо є симптоми, які обумовлені парапротеїнемією, то використовуються методи профілактики і лікування такі ж, як при макроглобулінемії Вальденстрема і множинною мієломою.

Далі розберемося в причинах парапротеінеміческіх гемобластозов.

причини

Основні причини розвитку патології:

  • Іонізуюча радіація.
  • Хімічні мутагени.
  • Віруси.
  • Спадковий фактор.

Діагностика при парапротеінеміческіх гемобластозах

Патологію діагностують за допомогою:

  • Лабораторного дослідження крові. Буде знижений гемоглобін, бластні клітини в крові, підвищений рівень лейкоцитів, ШОЕ, тромбоцитів.
  • Лабораторних досліджень сечі.
  • Біохімії маси крові на електроліти, сечокислі елементи, креатинін і холестерин.
  • Лабораторного дослідження калу.
  • Рентгена з упором на лімфовузли, які будуть збільшені в розмірах.
  • УЗД внутрішніх органів.
  • ЕКГ.
  • Вірусологічної діагностики.
  • Костномозговой трепанобиопсии або люмбальної пункції.
  • Пункції лімфовузлів.
  • Дослідження клітинного кістковомозкового складу.
  • Цитологічної діагностики.
  • Коагулограми.

парапротеїнемічні гемобластози ознаки

лікування

Лікування включає в себе хіміотерапію, променевувплив і екстракорпоральне кровоочищення. Хіміотерапевтичне лікування - це основний вид терапії гемобластозів. Конкретний препарат підбирається в залежності від пухлинного процесу. Використовують цитостатики останнього покоління типу «сарколізін» або «Циклофосфану». Також доцільні «Вінкристин», «Преднізолон», «Аспарагиназа» і «Рубоміцин». Пересадка кістковомозкового речовини, яку проводять у разі ремісії, здатна назавжди позбавити від хвороби.

профілактика

Необхідна під час ремісії парапротеінеміческіхгемобластозов профілактика загострень, перш за все, вилучення коштів, що їх викликають. Профілактика резус-імунізації - обережність при переливанні крові, коли помилково вводять резус-позитивну кров. Також проводиться запобігання загострень за допомогою тривалого, але слабкого цитостатичного впливу.

Ми розглянули основні парапротеїнемічні гемобластози.

  • оцінка: