ПОШУК

Хвороба Расмуссена (енцефаліт). Причини синдрому Расмуссена

Хвороба Расмуссена відноситься до категорії рідкіснихзапальних недуг, спалахують в головному мозку. Цим енцефалітом, як правило, хворіють діти, які не досягли 15 років. Найчастіше недуга діагностується у шестирічних дітей. У підлітків і дорослих такий різновид енцефаліту зустрічається дуже рідко.

Расмуссена енцефаліт

У процес втягується ту чи іншу півкулюголовного мозку. У міру розвитку хвороби лікарі помічають в ньому прогресуючу атрофію. Медики вказують на крайню резистентність недуги до методів лікування. По суті, захворювання Расмуссена - енцефаліт зі специфічними ознаками, який не піддається лікуванню.

Ймовірні причини енцефаліту Расмуссена

З точністю етіологію недуги поки встановити невдалося. Вченими визначено лише три ключові чинники, здатних ініціювати та підтримувати прогрес патологічного стану, що виник в центральній нервовій системі. Безліч медиків вважає, що синдром Расмуссена викликається аутоімунними антитілами, вірусами і цитотоксичними Т-лімфоцитами.

Можлива роль цитомегаловірусу, який буввиділений з кори головного мозку дорослих пацієнтів. Не виключено, що ці патогени викликають запалення, що переростає в невиліковна недуга. Крім цього, він може бути спровокований ускладненнями, що виникли після раніше перенесених інфекцій.

енцефаліт Расмуссена причини

Зараз більшість вчених вважають, що саме аутоімунні антитіла викликають енцефаліт Расмуссена. Причини хвороби, також вважають, пояснюються цитотоксическими Т-лімфоцитами.

У пацієнтів, хворих на синдром Расмуссена, середродичів іноді знаходяться ті, які страждають від інших аутоімунних недуг. Наприклад, хворобою Бехчета. Це наштовхує на припущення, що у родичів залучені в патологічні процеси загальні генетичні аспекти. Зокрема, називають такі чинники, як HLA-галотіпи.

Симптоматика енціфаліта Расмуссена

Спочатку хвороба проявляється фокальними моторнимиприпадками. У міру розвитку патології до нападів приєднуються локальні міоклонії. Згодом напади посилюються. Їх супроводжують м'язові спазми, втрата свідомості і падіння. Нерідко пацієнти стикаються з нападами під час сну.

Прогресуючи, хвороба проявляється втратою сили і частковим онімінням, виникають в будь-якої половині тіла. Дослідження вказують на зниження активності в районі ураженого півкулі мозку.

діагностика

Симптоми яскраво виражені у людей, які страждають вПротягом року і більш синдромом Расмуссена. Енцефаліт з такою етіологією намагаються розпізнати якомога раніше. Це дозволяє сподіватися на позитивний ефект від проведення імуносупресивної терапії. Тому перш за все вдаються до вивчення клінічної картини, проводять МРТ і ЕЕГ.

синдром Расмуссена

Способи лікування при енцефаліті Расмуссена

Оскільки до теперішнього часу точаться суперечки пропричини виникнення синдрому Расмуссена, енцефаліт лікується не по загальноприйнятим методикам. При ранньому виявленні недуги виписують медикаменти антиепілептичного характеру. Рекомендують дієту, спрямовану на підвищене споживання продуктів, збагачених жирами, і зменшення в раціоні кількості їжі, що містить вуглеводи. Часто вважають за доцільне використання плазмаферезу, глюкокортикоїдів, імуноглобулінів.

Нерідко при лікуванні хвороби вдаються дорадикальним методикам. Пацієнтам, які перенесли важкі захворювання і складні травми головного мозку, необхідно виконувати пересадку нервових клітин. Зараз по можливості намагаються не проводити трепанацію черепа.

Іноді хворим пропонують оперативневтручання - гемісферектомію. Після неї полегшується перебіг синдрому Расмуссена. Енцефаліт, зрозуміло, залишає свої сліди, виражені парезами або проблемами з промовою. Однак напади у хворого трапляються рідше.

Відмовлятися від хірургічного втручаннянебажано, незважаючи на те, що воно не призводить до повного зцілення. Адже розвиток недуги посилює стійкий неврологічний дефіцит, на тлі якого спостерігаються розумова відсталість і паралічі.

У випадках двостороннього ураження головного мозку (обох півкуль) прогноз, на жаль, несприятливий. Випадки летального результату серед хворих енцефалітом Расмуссена не рідкість.

  • оцінка: